LP addison

BAB I

KONSEP DASAR PENYAKIT

A.    Pengertian

Menurut Saputra dan Tjokroprawiro (2010) penyakit addison adalah hipofungsi kronik korteks adrenal primer akibat dari kerusakan pada korteks adrenal.

Penyakit Addison merupakan syndrom insufisiensi korteks adrenal yang terjadi akibat defesiensi sekresi kotisol dan aldosteron (Price, 2005)

Menurut Galemedicine (2010)  penyakit addison adalah gangguan yang melibatkan terganggunya fungsi bagian dari kelenjar adrenal disebut korteks. Hal ini menyebabkan penurunan produksi dua penting bahan kimia (hormon) biasanya dirilis oleh korteks adrenal : kortisol dan aldosteron

Penyakit Addison  adalah kegagalan korteks adrenal memproduksi hormon adrenokortikal yang disebabkan oleh atropi primer pada korteks adrenal akibat autoimunitas (Meetabied,2010)

Dari keempat pengertian di atas dapat disimpulkan, penyakit addison adalah hipofungsi kronik korteks adrenal primer akibat dari kerusakan pada korteks adrenal sehingga menyebabkan penurunan produksi hormon kortisol dan aldosteron.

B.     Epidemiologi

Menurut Saputra dan Tjokroprawiro (2010), penyakit ini pertama kali dilaporkan oleh Thomas Addison pada tahun 1855.  Penyakit Addison jarang dijumpai, di Amerika Serikat tercatat 0,4 per 100.000 populasi, sedang Di rumah sakit terdapat 1 dari 6.000 penderita yang dirawat. Dari Bagian Statistik Rumah Sakit Dr.Soetomo pada tahun 1983, Frekuensi pada laki-laki dan wanita hampir sama. Menurut Thom, laki-laki 56%, dan wanita 44%.  Penyakit Addison dapat dijumpai pada semua umur, tetapi lebih banyak terdapat pada umur 20 – 50 tahun

C.    Etiologi

Menurut Smeltzer & bare ( 2001) dan didukung oleh pendapatnya Saputra dan Tjokroprawiro (2010), penyebab penyakit Addison  adalah :

1. 75 % akibat atrofi otoimun pada kelenjar adrenal.

Bila terdapat dugaan penyakit Addison dengan LED tinggi, eosinofilia, IgG meningkat, dan tes ANA positif maka sangat mungkin penyebabnya adalah autoimun.

2.  20 % karena tuberculosis ( TB )

3.  Infeksi lainnya :  karena disebabkan oleh infeksi jamur, seperti histoplasmosis, coccidiomycosis, dan kriptokokosis

4. Bahan-bahan kimia

Obat-obatan yang dapat menyebabkan hipofungsi kelenjar adrenal dengan menghalangi biosintesis yaitu metirapon sedang yang membloking enzim misalnya amfenon, aminoglutetimid dan O.p.D.D.D.

5. Ischemia :

Embolisasi dan trombosis dapat menyebabkan iskemia korteks adrenal, walaupun hal ini jarang terjadi

6. Infiltrasi

Hipofungsi korteks adrenal akibat infiltrasi misalnya metastasis tumor, sarkoidosis, penyakit amiloid dan hemokromatosis

7. Perdarahan

Perdarahan korteks adrenal dapat terjadi pada penderita yang mendapat pengobatan dengan antikoagulan pasca operasi tumor adrenal

8. Lain – lain : akibat pengobatan radiasi, adrenalektomi bilateral dan kelainan kongenital

D.    Patofisiologi

Menurut Saputra dan Tjokroprawiro (2010), Patofisiologi yang dapat diuraikan sebagai berikut :

1. Hiperpigmentasi

Timbulnya insufisiensi adrenal akibat meningkatnya hormon adrenokortikotropik. Hormon adrenokortikotropik ini mempunyai MSH-like effect. Pada penyakit Addison terdapat peningkatan kadar beta MSH dan hormon adrenokortikotropik. Tidak didapatkan hubungan antara beratnya penyakit Addison dengan luasnya pigmentasi. Pigmentasi ini sifatnya difus, terutama pada kulit yang mendapat tekanan (misalnya pinggang dan bahu), siku, jaringan parut, garis-garis telapak tangan dan ketiak. Pada daerah perianal, perivulva, skrotum dan areola mamma tampak lebih gelap. Pigmentasi pada mukosa sering tampak pada mukosa mulut yaitu pada bibir, gusi, lidah, faring, konjungtiva, vagina dan vulva. Pigmentasi didapatkan 100% pada penderita penyakit Addison.

2. Sistem Cardiovaskuler

a. Hipotensi

Hipotensi merupakan gejala dini dari penyakit Addison, dimana tekanan darah sistolik biasanya antara 80 - 100 mmHg, sedang tekanan diastolik 50--60 mmHg. Mekanisme penyebab terjadinya hipotensi ini diduga karena menurunnya salt hormon yang mempunyai efek langsung pada tonus arteriol serta akibat gangguan elektrolit. Reaksi tekanan darah terhadap perubahan sikap adalah abnormal, pada perubahan posisi dari berbaring menjadi posisi tegak maka tekanan darah akan menurun (postural hipotensi) yang menimbulkan keluhan pusing, lemah, penglihatan kabur, berdebar-debar. Hipotensi ini juga terdapat pada penderita dengan atrofi korteks adrenal dengan medula yang infak, sehingga diduga bahwa epinefrin bukan penyebab dari hipotensi ini. Tekanan darah akan kembali normal setelah pemberian garam dan desoksikortikosteron yang meningkatkan tonus vasomotor.

b. Jantung

Ukuran jantung penderita Addison biasanya mengecil pada pemeriksaan radiologi, hal ini mungkin karena penurunan volume darah sekunder akibat kehilangan air. Perubahan elektrokardiografi biasanya tampak tapi tak mempunyai nilai diagnostik, seringkali didapatkan. voltase yang rendah, PR dan QT interval memanjang, oleh karena kelainan degeneratif organik pada otot jantung serta akibat gangguan elektrolit. Gejala lain adalah kelemahan kontraksi otot jantung, nadi kecil dan sinkop . Akibat hiperkalemia dapat terjadi aritmia yang dapat menyebabkan kematian mendadak

3. Kelemahan Badan

Kelemahan badan ini disebabkan karena gangguan keseimbangan air dan elektrolit serta gangguan metabolisme karbohidrat dan protein sehingga didapat kelemahan sampai paralisis otot bergaris. Di samping itu, akibat metabolisme protein, terutama pada sel-sel otot menyebabkan otot-otot bergaris atropi. Gejala kelemahan otot ini berkurang setelah pemberian cairan, garam serta kortikosteroid. Nicholson dan Spaeth melaporkan pada beberapa penderita Addison dapat terjadi paralisis flasid yang bersifat periodic akibat hiperkalemia dimana mekanismenya belum diketahui,walaupun hal ini jarang didapatkan.

4.  Penurunan Berat badan

Penurunan berat badan biasanya berkisar antara 10--15 kg dalam waktu 6--12 bulan . Penurunan berat badan ini karena adanya anoreksia, gangguan gastrointestinal lain, dehidrasi, serta katabolisme protein yang meningkat pada jaringan ekstrahepatik, terutama jaringan otot. Dengan pengobatan yang adekuat akan didapatkan kenaikan berat badan. Kelainan gastrointestinal didapatkan pada 80% dari kasus Addison. Anoreksia biasanya merupakan gejala yang mula-mula tampak, disertai perasaan mual dan muntah, nyeri epigastrium, disfagia, konstipasi, kadang-kadang dapat timbul diare. Cairan lambung biasanya menunjukkan hipoklorhidria sampai aklorhidria. Ini karena rendahnya konsentrasi klorida dan natrium dalam darah dan jaringan, sehingga produksi asam klorida lambung menurun. Hipoklorhidria biasanya kernbali normal bila keseirnbangan elektrolit sudah diperbaiki.

5. Gangguan elektrolit dan air

Penurunan hormon aldosteron menyebabkan pengeluaran natrium, klorida dan air serta retensi kalium. Sebagai akibat dari gangguan elektrolit ini terjadi dehidrasi, hemokonsentrasi dan asidosis.

6. Gangguan metabolisme karbohidrat

Akibat proses glukoneogenesis yang menurun, penggunaan glukosa oleh jaringan yang meningkat serta gangguan absorbsi karbohidrat pada usus halus, akan terjadi hipoglikemi puasa, dimana kadar gula darah puasa lebih rendah dari harga normal. Pada tes toleransi glukosa oral didapat kenaikan kadar gula darah yang kurang adekuat, yaitu menunjukkan kurve yang datar

7. Darah tepi

Sel-sel darah merah dan hemoglobin sedikit menurun dengan hemokonsentrasi. Jumlah sel darah putih sedikit menurun dengan relatif limfositosis, eosinofil sedikit meningkat Perubahan gambaran darah tepi di atas karena menurunnya hidrokortison. Gambaran hematologi ini tak mempunyai arti yang khas untuk diagnostik

8. Gangguan neurologi dan psikiatri

Manifestasi kelainan pada saraf antara lain penglihatan kabur, ngantuk, yang mungkin  Berhubungan dengan kelemahan yang progresif, kadang-kadang penderita gelisah, mudah tersinggung serta dapat timbul psikosis. Pada elektro-ensefalogram didapat gelombang alfa lebih pelan terutama pada daerah frontalis, serta menghilangnya gelombang beta

9. Lain-lain

Kadang-kadang dapat terjadi gangguan menstruasi, penurunan libido, serta hilangnya rambut ketiak dan pubis. Klasifikasi tulang rawan dari daun telinga, sehingga menjadi kaku (Thorn s sign)"

Web Of Caution ( WOC ) penyakit Addison